Analisi per la Miosite . Esami specifici per diagnosticare la Polimiosite . Diagnosi precoce con esami per la miosite . Diagnosi , sintomi della miosite . Diagnosi e terapia farmacologica e naturale della polimiosite e miosite .

Il gruppo "storico" comprende, oltre alla Dermatomiosite [DM] (dal greco: infiammazione di pelle e muscolo) e alla Polimiosite [PM] (=infiammazione di molti muscoli) dell'adulto, le forme giovanili (con insorgenza non oltre i 17 anni), la miosite associata ad altre connettiviti e la forma associata a neoplasie. Oltre a queste, negli ultimi anni sono state individuate altre forme: la Miosite da corpi inclusi (chiamate così per i caratteristici riscontri bioptici; v. in seguito), ad insorgenza senile e con andamento subdolo, la sindrome anti sintetasica, caratterizzata dalla presenza di specifici anticorpi e accompagnata da un quadro clinico caratteristico e la Dermatomiosite amiopatica che a fianco del caratteristico quadro cutaneo non manifesta interessamento clinico muscolare per un periodo di tre anni dalla diagnosi; infine va ricordata la miosite necrotizzante, forma caratterizzata da un impegno clinico anche molto severo e dall’assenza di infiltrato infiammatorio ed una elevata proporzione di fibre muscolari necrotiche alla biopsia.

Sintomi e manifestazioni cliniche della polimiosite o miosite

Il sintomo guida più frequente all’esordio, e il più caratteristico, è la debolezza dei muscoli prossimali degli arti, lamentata nell’ 80 % dei casi; molto frequente è anche la debolezza generale, mentre più rari sono altri sintomi generali come febbricola, cefalea e calo ponderale.

Esami di LABORATORIO ed analisi cliniche nella Miosite e Polimiosite

I test di laboratorio utilizzati per la diagnosi ed il monitoraggio delle miositi possono essere divisi in 3 categorie:

test per il controllo dello stato generale del paziente e delle sue condizioni cliniche (VES, PCR, emocromo, ecc.)

misurazione della concentrazione degli enzimi e di sostanze derivate dal muscolo (CPK, miosina). Il CPK in particolare è aumentato in circa l’80-90 % dei pazienti con malattia attiva, con valori di circa 10 volte il valore massimo normale, anche se, nei casi più severi, può arrivare fino a 100 volte il valore normale. La valutazione dei livelli di CPK è un metodo tuttora molto in uso per valutare l’attività di malattia; inoltre il più delle volte anticipa di qualche settimana la sintomatologia clinica: i livelli di CPK infatti si riducono da 3 a 8 settimane prima del miglioramento della forza muscolare e si elevano 5-6 settimane prima di una riattivazione della malattia.

test immunologici: gli ANA sono positivi nel 50-80 % dei pazienti e il pattern nucleare “punteggiato” è il più frequente. Alcuni ENA,come gli anti-PM-Scl, gli anti RNP e gli anti Ro/SSA si trovano soprattutto nelle forme di miosite in overlap con altre connettiviti, in particolare con la Sclerosi sistemica e con la sindrome di Siogren. Oltre a questi, che si ritrovano comunemente anche nelle altre connettiviti, vi sono anticorpi specifici per la miosite: anticorpi anti sintetasi, di cui si è già parlato a proposito della sindrome ad essi associata (v.sopra). Anti SRP, presenti nel 4-5 % dei pazienti soprattutto in corso di PM sono correlati a malattia severa, con esordio acuto, e frequente coinvolgimento cardiaco, scarsa risposta alla terapia e frequenti recidive con la diminuzione della posologia, ciò che determina una prognosi estremamente severa. Infatti la sopravvivenza a 5 anni, riportata in alcune casistiche, è intorno al 25 %. Gli anti Mi2, sono segnalati nel 4-5 % e si associano tipicamente alla DM sia giovanile – nella quale costituiscono l’anticorpo miosite specifico di più comune riscontro – che dell’adulto. Le manifestazioni cutanee risultano spesso il quadro dominante e l’aspetto più difficile da trattare. Ciò nonostante i pazienti con questi anticorpi di solito rispondono bene alla terapia ed hanno una prognosi favorevole.

ELETTROMIOGRAFIA nella Miosite e Polimiosite

E’ una tecnica molto sensibile anche se non molto specifica per miosite. Quando tipica, mostra una caratteristica triade di alterazioni.

LA BIOPSIA MUSCOLARE

Può dimostrarsi molto utile ai fini diagnostici ed è l’unica indagine che permette di porre diagnosi di miosite da corpi inclusi; tuttavia il carattere spesso focale (cioè a macchia di leopardo) dell’interessamento muscolare può causare la comparsa di falsi negativi.

Il quadro istopatologico muscolare della DM è differente da quello della PM, sottendendo un differente meccanismo patogenetico: nella prima l’infiltrato infiammatorio è costituito prevalentemente da linfociti B, anziché linfociti T, e si localizza soprattutto in sede pervasale (=attorno ai vasi) e nei setti inter-fascicolari (=tra i fascicoli muscolari), piuttosto che all’interno dei fascicoli stessi; queste caratteristiche inducono a pensare che la degenerazione delle fibre muscolari, nella DM, sia secondaria al danno microvascolare (la deplezione capillare è un evento precoce), mentre nella PM l’epicentro è primitivamente muscolare.